Demencia frontotemporal: fronteras diagnósticas

Abstract

La demencia frontotemporal (DFT) tiene menor prevalencia que la enfermedad de Alzheimer (EA) pero su edad de inicio es más temprana, entre los 50 y 60 años. Por esta causa, supone una gran sobrecarga para los cuidadores y una creciente dependencia para los pacientes durante un largo periodo de tiempo. La DFT engloba a una serie de enfermedades neurodegenerativas que afectan a distintas áreas cerebrales y la naturaleza de los síntomas, en cada uno de los cuadros, dependerá de las áreas que estén afectadas en cada fase de la enfermedad. Así pues, se describen una variante conductual, de predominio frontal y tres variantes de afasia progresiva primaria: no fluente, semántica y logopénica, de predominio temporal. Su estudio es relevante en el ámbito de la neuropsicología porque estas demencias afectan en su inicio a las redes neuronales responsables de la cognición y el ajuste social, el lenguaje y el conocimiento semántico del mundo. La gran variedad de síntomas que presentan, junto a su naturaleza heterogénea, determinan que tanto al inicio de la enfermedad como durante su evolución, la DFT pueda confundirse con la EA o con otras patologías. El objetivo de este trabajo es presentar sus características principales y sus fronteras diagnósticas para proporcionar herramientas que ayuden al diagnóstico diferencial. La etiología de la DFT está relacionada con alteraciones de proteínas encargadas del mantenimiento del citoesqueleto de las neuronas, con la regulación de la expresión de genes y con el crecimiento celular. Recientemente, nuevos avances en el estudio de los biomarcadores, de la genética y del diagnóstico por neuroimagen de la DFT han permitido clarificar los criterios diagnósticos de los distintos subtipos, están perfilando la frontera con la EA y establecen una relación neuropatológica con síndromes clínicos del espectro del parkinsonismo atípico, la esclerosis lateral amiotrófica y la apraxia del habla.