Compromiso gastrointestinal y hepático en Síndrome de Sjögren primario: reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por sequedad ocular y bucal por afección de glándulas exocrinas, sin embargo, puede manifestarse con síntomas gastrointestinales que abarcan un espectro amplio que van desde dismotilidad esofágica  e intestinal, acalasia, hipoclorhidria, gastritis crónica atrófica, hasta enzimodeficiencia pancreática, disfunción biliar y cirrosis hepática, presentando variación en sus manifestaciones clínicas, y asociándose abordajes erróneos en muchas ocasiones. En este artículo se hace una revisión acerca de las manifestaciones gastrointestinales de síndrome de Sjögren, y se presenta el caso de una mujer en la octava década de la vida con síndrome de Sjögren, cursando de modo asintomático a nivel hepatobiliar, documentación de alteración en pruebas de perfil hepático, y diagnóstico ulterior de colangitis esclerosante primaria, recibiendo manejo inicial con ácido ursodesoxicólico y colangiopancreatografía retrograda con dilataciones endoscópicas. Esta asociación es infrecuente y justifica consideración especial.Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease characterized by ocular and oral dryness due to exocrine gland involvement, however, it can manifest with gastrointestinal symptoms covering a wide spectrum ranging from esophageal and intestinal dysmotility, achalasia, hypochlorhydria, chronic atrophic gastritis, to pancreatic enzymodeficiency, biliary dysfunction and liver cirrhosis, presenting variation in its clinical manifestations, and associating erroneous approaches in many occasions. This article reviews the gastrointestinal manifestations of Sjögren's syndrome, and presents the case of a woman in the eighth decade of life with Sjögren's syndrome, presenting asymptomatic at hepatobiliary level, documentation of alteration in liver profile tests, and subsequent diagnosis of primary sclerosing cholangitis, receiving initial management with ursodeoxycholic acid and retrograde cholangiopancreatography with endoscopic dilatations. This association is infrequent and warrants special consideration.