Rabdomiosarcoma Infantil: Hallazgos clínicos – patológicos

Abstract

El rabdomiosarcoma (RMS) es el sarcoma de tejido blando más común en niños y representa una neoplasia de alto grado de células esqueléticas similares a mioblastos. Décadas de investigación clínica, han mejorado gradualmente nuestra comprensión de la fisiopatología del RMS y han ayudado a optimizar la atención clínica. Los dos subtipos principales de RMS, originalmente caracterizados sobre la base de características microscópicas de luz, están impulsados ​​por mecanismos moleculares fundamentalmente diferentes y plantean distintos desafíos clínicos. La terapia curativa depende del control del tumor primario, que puede surgir en muchos sitios anatómicos distintos, así como del control de la enfermedad diseminada que se sabe o se supone que está presente en todos los casos. La estratificación de riesgo sofisticada para niños con RMS incorpora varias características clínicas, patológicas y moleculares, y esa información se utiliza para guiar la aplicación de una terapia multifacética. Históricamente, dicha terapia ha incluido quimioterapia citotóxica, así como cirugía, radiación ionizante o ambas. En este artículo, se describe información relevante sobre el RMS, los elementos de la atención clínica, incluidos los diagnósticos, la atención basada en el riesgo de la enfermedad recién diagnosticada y recidivante, para de aquella manera, tener información más actualizada sobre esta neoplasia pediátrica.