Conduta no perioperatório de paciente pediátrico com trombastenia de glanzmann durante adenoidectomia

Abstract

GT e queixas de ronco, tonsilofaringite recorrente, episódios de apneia do sono e respiração pela boca ao dormir. Devi-do a essas queixas, adenotonsilectomia foi planejada. O pa-ciente fora diagnosticado com GT há dois anos, subsequente ao desenvolvimento de hemorragias nasais e equimoses. Na primeira internação, exames laboratoriais revelaram PT (16,3 segundos), TTPa (29,2 segundos) e INR: 1,31 normais. Ele teve um tempo de sangramento prolongado superior a 15 minutos e contagem normal de plaquetas (270x10 9 .L -1). O diagnóstico de GT foi estabelecido pela ausência de agrega-ção de plaquetas em resposta a ADP, colágeno, epinefrina e ristocetina. Os resultados laboratoriais pré-operatórios do paciente fo-ram os seguintes: tempo prolongado de hemorragia (> 15 mi-nutos) com contagem normal de plaquetas (282x10 9 .L -1), ní-veis normais de PT (14,4 s) e TTPa (28,5 s) e INR 1,15. O nível de hemoglobina foi de 9,9 g.dL -1 . Ele estava recebendo suplementação de ferro para anemia nos últimos cinco meses. Devido a um problema na análise de citometria de fluxo, não foi possível verificar se o paciente tinha aloanticorpos para plaquetas Gp Ilb/IIIa. Ele recebeu concentrado de plaquetas na dose de 10 cc.kg -1 30 minutos antes da cirurgia. Duas câ-nulas de 20G foram introduzidas nas veias do antebraço. A indução da anestesia foi realizada com tiopental, fentanil e atracúrio, seguida de intubação orotraqueal. A anestesia foi mantida com oxigênio, óxido nitroso e sevoflurano. O sangra-mento da ferida cirúrgica não estancou após a adenoidecto-mia, portanto, a amigdalectomia foi abandonada. O sangra-mento não pode ser estancado dentro de uma hora com a transfusão de 10 cc.kg -1 de plaquetas e 7 mL.kg -1 de glóbulos vermelhos. A perda sanguínea chegou a 270 cc; o nível de hemoglobina era de 8,8 g.dL -1 , e a contagem de plaquetas de 256x10 9 .L -1 , PT 14,2 s, TTPa 28,1 s. A opção de aplicar ácido tranexâmico e plasma fresco congelado não estava dis-ponível naquele momento. Apenas a opção de rFVIIa (Novo Nordisk A/S, Bagsvaerd, Dinamarca) em uma dose total de 1.200 µg (60 µg.kg -1) estava disponível, de modo que esse tratamento foi administrado em três minutos. O sangramento parou em dez minutos após a aplicação de rFVIIa; a operação foi encerrada e o paciente extubado. O paciente foi transfe-rido para a unidade de recuperação pós-anestesia e moni-torado por três horas. Os hemogramas repetidos indicaram 8,4 g.dL -1 para hemoglobina e 292x10 9 .L -1 para contagem de plaquetas. Devido à anemia do paciente, transfusão de eri-trócitos (5 cc.kg -1) foi realizada. Ele recebeu alta no terceiro dia pós-operatório e não teve mais complicações. DISCUSSÃO TG é uma doença rara e suas manifestações clínicas são similares a outros distúrbios da função plaquetária. A trans-fusão de plaquetas é o tratamento habitual para hemorragia grave e suporte cirúrgico nesses pacientes. No entanto, repe-tidas transfusões de plaquetas podem resultar em aloimuni-zação, o que torna as transfusões subsequentes ineficazes 1 . A hemostasia tem início pela formação de um complexo entre o fator tecidual e o fator VII ativado após trauma ou lesão. Há relato de que o rFVIIa pode induzir hemostasia via ligação à superfície de plaquetas ativadas para ativar diretamente os fatores IX e X, independente do fator tecidual, e, assim, au-mentar a produção de trombina na ausência de FVIII e FIX. Na literatura, foi demonstrado que rFVIIa é um tratamento alternativo para sangramento e suporte cirúrgico com menos efeito adverso 1-4 . O primeiro uso documentado de rFVIIa ocorreu em 1988 em um paciente com hemofilia. Em uma série retrospectiva de casos cirúrgicos relatada por O'Connell e col. 6 uma ampla variação de 15-180 µg.kg -1 rFVIIa foi usada para hemorragia maciça. Em 1996, Tengborn e Pe-truson relataram pela primeira vez o uso bem-sucedido de rFVIIa para o tratamento da epistaxe grave em um menino de 2 anos de idade com TG que não respondeu ao tratamen-to conservador 7 . Depois desse relato, rFVIIa foi usado por outros pesquisadores para episódios hemorrágicos ou cirur-gia em pacientes com TG, com ou sem aloanticorpos para plaquetas Gp IIb/IIIa ou complexo HLA 1,3,4,8,9 . Pela primeira vez na literatura, nós também usamos o rFVIIa para tratar paciente pediátrico com TG submetido à adenoidectomia. Em uma grande pesquisa internacional, o tratamento com rFVIIa mostrou ser eficaz em 94% dos procedimentos cirúrgicos e 75% dos episódios de sangramento avaliados 2 . Além dis-so, recomenda-se que o tratamento deve ser administrado o mais precocemente possível: Almeida e col. 5 relataram que respostas consideradas boas ou excelentes foram observa-das em 71% dos sangramentos tratados dentro de 12 horas do início, mas em apenas 18% daqueles tratados após 12 horas. A dose e o intervalo ideais ainda não foram determinados para o uso de rFVIIa em pacientes com TG. Os protocolos de tratamento relatados são bastante heterogêneos no que diz respeito às doses, duração e métodos de administração e tratamentos associados 9 . Atualmente, a relação entre as doses de rFVIIa, a explosão de trombina crucial para a for-mação de coágulo estável e os reais níveis sanguíneos men-suráveis de FVII ainda não são conhecidos. Embora o nível mínimo de rFVIIa necessário para manter a hemostase não seja conhecido, a dose padrão recomendada é de 90 µg.kg -1 (variação de 80-120 µg) em intervalos de duas horas (pelo menos três doses) 10 . No entanto, a utilização de uma dose baixa como 67 µg.kg -1 foi relatada em uma revisão sobre o uso intraoperatório do rFVIIa 11 . Em um relato sobre o uso de rFVIIa em pacientes com trauma, doses de 60-100 µg.kg -1 foram usadas 12 . Em um estudo realizado por Almeida e col. 5 , uma dose única de 100 µg.kg -1 foi administrada em episódios hemorrá-gicos de duas crianças com TG e devido à excelente resposta elas não precisaram de dose de manutenção 5 . Nós também conseguimos manter uma hemostase adequada com o uso precoce de uma única dose baixa de rFVIIa (60 µg.kg -1) jun-to com a transfusão pré-operatória de plaquetas em nosso paciente com TG. O uso de rFVIIa em uma única dose de 70 µg.kg -1 no tratamento de hemorragia pós-operatória não controlada em um paciente com trombose venosa profunda também foi eficaz 13 . Além disso, em um caso de