Definición, patogenia y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopática

Abstract

2. Definition, pathogenesis and risk factors of idiopathic pulmonary fibrosis Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific form of idiopathic interstitial pneumonia, of chronic and progressive fibrosing type, with radiological and / or histological pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). Its pathogenesis is complex, the most accepted model currently is based on the fact that the alveolar epithelial cells, aberrantly activated, lead to the proliferation of fibroblasts and their differentiation to myofibroblasts that deposit extracellular matrix and irreversibly destroy the pulmonary architecture. There is no clear initial trigger that explains the activation and subsequent maintenance of the fibrosis mechanism. The transforming growth factor beta (TGF-β), released by the alveolar epithe-lial cells, has been implicated as one of the main drivers of the induction and proliferation of altered fibroblasts that persists long after the initial stimulation, which would largely explain progressive and chronic clinical behavior. Resumen La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial idiopática, de tipo fibrosante crónica y progresiva, con patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU). Su patogenia es compleja, el modelo más aceptado actualmente es basado en las células epiteliales alveolares, aberrantemente activadas que conducen a la proliferación de fibroblastos y su diferenciación a miofibroblastos que depositan matriz extracelular y destruyen irreversiblemente la arquitectura pulmonar. No existe un claro factor inicial que explique la activación y posterior manten-ción del mecanismo de la fibrosis. El factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) liberado por las células epiteliales alveolares se ha implicado como unos de los principales conductores de la inducción y proliferación de fibroblastos alterados que persiste mucho tiempo después de la estimulación inicial, lo que explicaría en gran parte el comportamiento clínico progresivo y crónico. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial idiopá-tica, de tipo fibrosante crónica y progresiva, con patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIu) 1. Su patogenia es com-pleja: inicialmente, basada en modelos animales, se presumió un origen inflamatorio que posterior-mente daría paso al desarrollo de una respuesta fi-brótica. Sin embargo, el modelo más aceptado ac-tualmente es basado en que las células epiteliales alveolares, aberrantemente activadas, conducen a la proliferación de fibroblastos y su diferencia-ción a miofibroblastos que depositan cantidades excesivas de matriz extracelular y destruyen irre-versiblemente la arquitectura pulmonar. Si bien las microlesiones recurrentes en la pared alveolar y las vías aéreas distales parecen ser necesarias para la activación del epitelio y la transforma