MIDDLE EAR MUSCLE DYSFUNCTION AS THE CAUSE OF MENIERE’S DISEASE

Abstract

The symptoms of Meniere’s disease form a distinct cluster: bouts of vertigo, fluctuating hearing loss, low-frequency tinnitus, and a feeling of pressure in the ear. Traditionally, these signature symptoms have pointed to some sort of pathology within the inner ear itself, but here the focus is shifted to the middle ear muscles. These muscles, the tensor tympani and the stapedius, have generally been seen as serving only a secondary protective role in hearing, but in this paper they are identified as vigilant gate-keepers – constantly monitoring acoustic input and dynamically adjusting hearing sensitivity so as to enhance external sounds and suppress internally generated ones. The case is made that this split-second adjustment is accomplished by regulation of inner ear pressure: when the middle ear muscles contract they push the stapes into the oval window and increase the pressure of fluids inside the otic capsule. In turn, hydraulic pressure squeezes hair cells, instantly adjusting their sensitivity. If the middle ear muscles should malfunction – such as from cramp, spasm, or dystonia – the resulting abnormal pressure will disrupt hair cells and produce Meniere’s symptoms. A wide-ranging review of Meniere’s disease and the middle ear muscles reinforces the link between the two. Since every striated muscle is prone to dystonia – an involuntary contraction involving derangement of its underlying control loop – middle ear muscle dystonia would lead to elevated pressure and abnormal hair cell function. The hypothesis is based on recognizing that the inner ear is a hydrostat – a cavity filled with fluid whose pressure is controlled by the middle ear muscles. Since the fluid is incompressible, even a slight contraction of the muscles can increase the pressure in the labyrinth to 3 kPa. The effect of such a pressure on the sensing cells within is crucial. Outer hair cells carry an internal turgor pressure of about 1 kPa, behaving physically like inflated balloons, and hence contraction of the middle ear muscles can instantly overcome internal cellular pressure, switch off ion channels, and reduce hearing sensitivity. This paper brings together supporting evidence and sets out major implications for Meniere’s disease, including possible treatments.W zespole objawów choroby Meniere'a można wyróżnić: zawroty głowy, postępujący ubytek słuchu, szumy uszne o niskich częstotliwościach, uczucie ciśnienia w uchu. Tradycyjnie powyższe charakterystyczne objawy wskazywały na pewną patologię w obrębie ucha środkowego, w tym przypadku kładzie się nacisk na mięśniach ucha środkowego. Mięśnie te – napinacz błony bębenkowej oraz strzemiączkowy – były do tej pory postrzegane jako pełniące jedynie drugorzędną rolę ochronną narządu słuchu, jednak w tym artykule zostają rozpoznane jako czujni kontrolerzy, stale monitorujący bodźce akustyczne i dynamicznie dostosowujący wrażliwość słuchową w celu wzmocnienia zewnętrznych dźwięków i stłumienia wytwarzanych wewnętrznie. W powyższym przypadku błyskawiczne dostosowanie następuje poprzez regulację ciśnienia w uchu wewnętrznym – gdy mięśnie ucha środkowego kurczą się, wypychają strzemiączko do okienka owalnego i zwiększają ciśnienie płynów wewnątrz błędnika. Z kolei ciśnienie hydrauliczne zwęża naczynia włosowate, nieustannie dostosowując ich wrażliwość. Jeśli mięśnie ucha środkowego mają problemy z prawidłowym funkcjonowaniem – np. przez skurcze, spazmy czy dystonię, naczynia włosowate zostaną uszkodzone w następstwie nietypowego ciśnienia, co doprowadzi do pojawienia się objawów choroby Maniere’a. Kompleksowa obserwacja choroby Maniere’a oraz mięśni ucha środkowego wzmacnia związek między nimi. Jako, że każdy mięsień prążkowany jest podatny na dystonię – mimowolne skurcze obejmujące zaburzenia ich podstawowej pętli regulacyjnej – dystonia mięśni ucha środkowego prowadziłaby do podniesionego ciśnienia i nieprawidłowego funkcjonowania naczyń włosowatych. Hipoteza opiera się na rozpoznaniu, że ucho wewnętrzne jest hydrostatem - wnęką wypełnioną płynem, którego ciśnienie jest kontrolowane przez mięśnie ucha środkowego. Ponieważ płyn jest nieściśliwy, nawet niewielki skurcz mięśni może zwiększyć ciśnienie w błędniku kostnym do 3 kPa. Wpływ takiego ciśnienia w obrębie naczyń włosowatych jest kluczowy. Zewnętrzne naczynia włosowate utrzymujące wewnątrzkomórkowe ciśnienie (turgor) na wysokości 1kPa zachowują się jak napompowane balony, zatem skurcz mięśni ucha środkowego może błyskawicznie pokonać ciśnienie wewnątrzkomórkowe, wyłączyć kanały jonowe i zredukować wrażliwość słuchową. Niniejsza praca łączy istniejące dowody i prezentuje główne przyczyny choroby Meniere'a, w tym możliwe leczenie