Leucemia mielomonocítica crónica con infiltración cutánea

Abstract

Resumen Introducción: La leucemia mielomonocítica crónica es un tras-torno clonal en el que el cambio afecta el desarrollo normal de los monocitos, afecta a tres de cada 100,000 personas después de los 65 años de edad en los Estados Unidos. Caso clínico: Masculino de 80 años relata inicio de padecimiento 60 días atrás al presentar lesiones cutáneas de tipo nódulo-papulares-eritematosas, algunas confluentes, de bordes bien definidos, algunas de aspecto purpú-rico y áreas liqueinificadas por rascado, diseminadas a extremi-dades, respetando cara, palmas de manos y plantas de pies; con hepatomegalia de 2 cm y esplenomegalia de 3 cm por debajo de borde costal; la fórmula blanca mostró: monocitos 27%, plaquetas 40,000/mcL. Al examen de frotis de sangre: metamielocitos 2%; mielocitos 1%; vacuolización citoplasmática de monocitos, basofilia difusa y normoblastos 1%. El examen inmunofenotípico mostró: aumento de SS (granularidad) en la población de monocitos, disminución en la expresión de CD4 y HLA-DR, sobreexpresión de CD123 y CD16, además de expresión aberrante de CD56 en 32.8% del total de leucocitos; la biopsia de piel mostró: piel con infiltración por células neoplásicas malignas dispuestas en nidos, sábanas y/o cordones, con marcador de inmunohistoquímica mieloperoxidasa positivo. Conclusión: Se estableció diagnóstico de leucemia mielomonocítica crónica con infiltración cutánea. Palabras clave: Leucemia mielomonocítica crónica, infiltración cutánea, alteraciones cutáneas en leucemia mielomonocítica. Abstract Introduction: Chronic myelomonocytic leukemia is a clonal disorder, in which the change affects the normal development of monocytes, affecting 3/100,000 people after age 65 in the United States. Clinical case: 80-year-old male, with onset of the disease 60 days ago, presenting skin lesions of the nodule-papular-erythematous type, some confluent, with well-defined edges, some purpuric in appearance, disseminated to extremities, respecting face, palms and soles; with 2-cm hepatomegaly and splenomegaly 3 cm below the costal margin; the white formula showed: monocytes 27%, platelets 40,000/ mcL. Upon examination of blood smear: metamyelocytes 2%; myelocytes 1%; cytoplasmic vacuolization of monocytes, diffuse basophilia and 1% of normoblasts. Immunophenotypic examination showed: increase of SS (granularity) in the monocyte population, decrease in the expression of CD4 and HLA-DR, overexpression of CD123 and CD16, in addition to aberrant expression of CD56 in 32.8% of total leukocytes; the skin biopsy showed: skin with infiltration by malignant neoplastic cells arranged in nests or laces, with positive myeloperoxidase immunohistochemical marker. Conclusion: Diagnosis of chronic myelomonocytic leukemia with dermic infiltration was established.