Tumores neuroendócrinos do pâncreas

Abstract

Os tumores neuro-endócrinos do pâncreas representam 1 a 2% de todas as neoplasias pancreáticas, tendo a sua incidência aumentado nos últimos anos. Diferenciam-se dos demais tumores neuro-endócrinos pela sua patogénese molecular, pelo seu comportamento clínico e pela resposta a determinadas abordagens terapêuticas. Dependendo da sua associação a uma síndrome funcional ou não, são classificados como funcionais ou não-funcionais, respetivamente, podendo ser esporádicos ou parte integrante de uma endocrinopatia hereditária. A heterogeneidade da apresentação clínica dos tumores neuro-endócrinos do pâncreas cria desafios únicos na sua abordagem, sendo necessária uma elevada suspeição e a realização de exames auxiliares de diagnóstico específicos para a sua confirmação. Adicionalmente, a maioria dos doentes apresenta-se com doença localmente avançada ou metastática o que limita as opções terapêuticas. O advento de sistemas de estadiamento e a uniformização de conceitos e nomenclatura levaram à melhor estratificação dos doentes, o que possibilitou uma terapêutica mais específica e dirigida. O pilar do tratamento continua a ser a intervenção cirúrgica, que se tem vindo a tornar progressivamente mais segura e menos invasiva. No entanto, o prognóstico dos indivíduos com doença irressecável é ainda relativamente reservado. Recentemente, têm surgido novas terapêuticas, orientadas para este grupo de doentes, que se mostraram bastante promissoras. A deteção mais precoce e a localização mais exacta dos tumores neuro-endócrinos do pâncreas, por aprimoramento de técnicas imagiológicas, o maior conhecimento das suas bases biológicas, bem como os progressos na abordagem terapêutica médica e cirúrgica, permitiram uma melhoria significativa do prognóstico destes tumores.