Afasias progresivas primarias: las afasias de lenta evolución a demencia.

Abstract

La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome clínico neurodegenerativo caracterizado por compromisoprogresivo del lenguaje, diagnosticado cuando completa tres criterios nucleares. Primero, debe existir compromisodel lenguaje, que interfiera con el uso o comprensión de las palabras. Segundo, el plan de trabajo diagnósticodebe demostrar que la enfermedad es neurodegenerativa, y además progresiva. Tercero, la afasia debe progresarrelativamente aislada, sin afectación del comportamiento o de memoria episódica. El compromiso del lenguajepuede ser fluente o no fluente y puede o no interferir con la comprensión de las palabras. La memoria para hechosrecientes está preservada, sin embargo los puntajes de memoria obtenidos en las pruebas mediadas verbalmentepueden ser anormales. Pueden presentarse cambios menores en personalidad o en la conducta, pero no llevan alpaciente a la consulta médica y no limitan las actividades de vida diaria. Este patrón clínico es más conspicuo enlos estadios iniciales de la enfermedad, y es consecuencia de la atrofia relativamente selectiva de los circuitos dellenguaje, usualmente localizado en el hemisferio izquierdo. Existen diferentes variantes clínicas de APP, cada unacon un patrón característico de atrofia. Las enfermedades neuropatológicas subyacentes son heterogéneas y puedenincluir enfermedad de Alzheimer así como degeneración lobar fronto-temporal.