Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central: presentación de Caso Clínico

Abstract

Resumen: La vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central (VPSNC) se refi ere a un grupo de enfermedades que resultan de la infl amación y destrucción de los vasos sanguíneos de la medula espinal, encéfalo y meninges, tanto en el sector venoso como arterial. La presentación es heterogénea y poco sistematiza-ble. El diagnóstico se establece con un cuadro clínico compatible, una angiografía que evidencie vas-culitis y/o biopsia del parénquima encefálico o meninges. Las alteraciones en los estudios de imagen son constantes pero inespecífi cas para el diagnóstico y se acompañan habitualmente de alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y electroencefalograma (EEG) Presentamos un paciente con probable VPSNC basados en un cuadro clínico compatible, hallazgos imagenológicos sugestivos, junto con alteraciones en LCR y EEG. Se realizó tratamiento en base a corticoides e inmunosupresores con mala respuesta y evolución. Palabras Clave: Vasculitis primaria del sistema nervioso central. Abstract: The primary central nervous system vasculitis (VPSNC) refers to a group of diseases that result from infl ammation and destruction of the blood vessels of the spinal cord, brain and meninges, both in the venous and arterial sector. The presentation is heterogeneous and unsystematized. The diagnosis is made based on compatible symptoms, supported by an angiography that shows evidence of vasculitis and/or biopsy of the brain parenchyma or meninges. Alterations in imaging studies are consistent but nonspecifi c for diagnostic and are usually accompanied by alterations in the electroencephalo-gram (EEG) and cerebrospinal fl uid (CSF). We present a clinical case of probable VPSNC based on clinical presentation and fi ndings on imagenological studies suggestive of vasculitis, along with alterations in CSF and EEG. Treatment was based on Corticosteroids and immunosuppressive agents with poor response and evolution.