Síndrome do QT Longo

Abstract

A Síndrome do QT longo (SQTL) é uma doença caracterizada pela demora na repolarização ventricular. Essa síndrome manifesta-se clinicamente como síncope cardíaca e morte súbita causadas por uma forma atípica de taquicardia ventricular polimórfica conhecida como torsade de pointes (TdP). A síncope ocorre, principalmente, durante a prática de exercícios físicos ou por uma carga emocional intensa, e, menos frequentemente, durante o sono. Mais de 500 mutações associadas à SQTL foram descritas em 10 genes diferentes. Eles se encontram nos cromossomos 11p15.5 (LQT1), 7q35-36 (LQT2), 3p21-24 (LQT3), 4q25-27 (LQT4), 21q22.1 (LQT5), 21q22.1 (LQT6), 17q23 (LQT7), 12p13.3 (LQT8), 3p25 (LQT9) e 11q23 (LQT10).O genótipo influencia diretamente o curso clínico da doença. Beta-bloqueador, desfibrilador automático e cirurgia de denervação cardíaca são utilizados para prevenir a taquicardia ventricular. A compreensão dos mecanismos moleculares envolvidos na SQTL tem permitido o estabelecimento de correlações genótipo-fenótipo-tratamento, que contribuem para uma melhor qualidade de vida e maior sobrevida dos pacientes. Esta revisão apresenta as características clínicas, moleculares e epidemiológicas desta síndrome.