Dermatomiositis juvenil en la práctica clínica

Abstract

La siguiente revisión bibliográfica brinda un acercamiento general a la patología de dermatomiositis juvenil desde una visión dermatológica y reumatológica. La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por miositis de músculos proximales junto con lesiones cutáneas características. Es una patología con aparición temprana en la infancia y predilección por el sexo femenino. Su aparición se ha relacionado con factores genéticos y ambientales específicos. A pesar de ser la piel y el tejido muscular los más afectados, también se puede presentar afectación pulmonar, cardiovascular y gastrointestinal. Actualmente, el diagnóstico se realiza por medio de la clínica, la resonancia magnética (RMN) y la búsqueda de autoanticuerpos específicos. La calcinosis representa una de las complicaciones más frecuentes y graves de la DMJ, con alta morbimortalidad. El tratamiento general de la DMJ se centra en el inicio temprano de corticoesteroides a altas dosis; así como la integración de fármacos modificadores de la enfermedad en casos más severos. El pronóstico actual de la enfermedad representa una disminución importante en la mortalidad desde el inicio de la era de los corticoesteroides.