Enfermedad de Von Willebrand: Tipo III, una revisión de la literatura

Abstract

La Enfermedad de Von Willebrand es característica por sus manifestaciones clínicas provocadas por la alteración de la cantidad o de la morfología estructural del factor de Von Willebrand, en el tipo 3 existe una ausencia cuantitativa casi total del FvW, el objetivo del presente trabajo es realizar una búsqueda bibliográfica acerca de la fisiopatología, genética, cuadro clínico, diagnóstico y manejo terapéutico en el segundo nivel de atención; realizado en base a información científica encontrada en artículos, guías actualizadas, documentos físicos y virtuales que tengan información sobre la enfermedad de Von Willebrand utilizando diferentes bases de datos tales como: UptoDate, Elsevier, Pubmed, ProQuest, Stat Pearls, National Library of medicine, Scielo, Stat Pearls, Google Académico, empleando para la búsqueda: "Von Willebrand Diseases", "Von Willebrand Diseases/classification", "Von Willebrand-Diseases/complications", "Von Willebrand Diseases/epidemiology" "Enfermedad de Von Willebrand" publicados hace 3-5 años en Inglés y español. La EvW tipo 3 es la manifestación más grave que se expresa fenotípicamente en hemorragias de mucosas, tejidos blandos, articulaciones y los músculos. para su diagnóstico además de la clínica se necesitan exámenes de sangre en donde se evidenciará trombocitopenia, anemia microcítica, tiempo de tromboplastina parcial prolongado, para el tratamiento, se realiza manejo sintomático con concentrados de FVW y factor VIII.