Miocardiopatía por amiloidosis

Abstract

INTRODUCCIÓN La amiloidosis sistémica es un conjunto de enfermedades causadas por depósito de proteínas fibrilares mal plega-das, cambiando su estructura terciaria a una más lineal, 1 estos cúmulos se encuentran en el espacio extracelular de varios tejidos y órganos, lo cual lleva al mal funcionamien-to y destrucción de los mismos, 2 tal proceso podría ser influenciado por numerosos factores, como la presencia de proteínas amiloides inestables, aumento crónico en las concentraciones de proteína o edad avanzada. 3 El término amiloide fue descrito por primera vez en 1854 por Rudolf Virchow, al observar bajo el microscopio la semejanza de la sustancia con el almidón. 4 El involucro cardiaco es el factor pronóstico más importante en pacientes con este trastorno, en el cual puede haber infiltrados por inmuno-globulina de cadena ligera y por transtiretina, principal-mente, la implicación de este órgano es la mayor causa de morbimortalidad en amiloidosis sistémica. 5 El dictamen de este trastorno cardiaco podría ser complicado, ya que el cuadro clínico no suele ser específico, se necesita una alta sospecha clínica y la falta de familiaridad puede retrasar el diagnóstico hasta estadios finales. 6 PATOFISIOLOGÍA De acuerdo con la extensión de la enfermedad, puede ser clasificada de la siguiente manera: sistémica o localizada, adquirida o heredada, o por proteínas amiloides. 2 La no-menclatura utilizada para los diversos tipos de amiloidosis es AX, donde A significa amiloidosis y X representa la proteína encontrada en la fibrilla. 4 La variante cardiaca se caracteriza por infiltración extracelular a través del corazón, lo cual resulta en hipertrofia biventricular con remodela-miento concéntrico, lo cual causa bajo gasto cardiaco. Dentro de las alteraciones que causa esta enfermedad se encuentran: aumento en la presión auricular asociada con dilatación de la misma, reducción de la perfusión miocár-Resumen La amiloidosis cardiaca es una enfermedad de escasa sospe-cha clínica por su baja incidencia, sin embargo, en los últimos años y gracias a los adelantos en métodos de imagen, ha sido notable el aumento de casos diagnosticados, lo cual se ve reflejado en los avances en el tratamiento de los diferentes tipos de este trastorno. Abstract Cardiac amyloidosis is a disease of scarce clinical suspicion due to its low incidence, however, in recent years and thanks to advances in imaging methods, there has been an increase in diagnosed cases, which is reflected in new treatments for different types of this illness.