Five cases of West syndrome complicated by nephrocalcinosis during combination therapy with ACTH and zonisamide

Abstract

West症候群の第一選択治療はACTH療法(AT)であるが、腎石灰化、腎結石合併の報告もある。本症で併用されることが多いzonisamide(ZNS)は、炭酸脱水素酵素阻害剤様の作用を持ち、腎結石の有害事象がある。AT中、腎石灰化を認めた5例についてZNS投与の有無、AT期間、ACTH総量、AT中の尿中Ca/Cr比、%TRP、尿pH、血清Ca、P、ALP値の推移を後方視的に検討し、腎石灰化を起こさなかった4例と比較した。腎石灰化を認めた全例でZNSを併用していた。AT期間は腎石灰化群で長く量も多い傾向があった。AT中の尿中Ca/Cr比の上昇は、腎石灰化群でより高かった。血清P、%TRPは低下し、血清ALPも低下したが両群で差はなかった。ZNSの併用、長期多量のAT、尿中Ca/Cr比の上昇が腎石灰化の危険因子と思われた。AT中、特にZNS併用時は、腎エコー、尿中Ca/Cr比による経過観察が必要である。(著者抄録)