Reporte de casos de ictiosis laminar en honduras; desafío diagnóstico.

Abstract

Introducción: La ictiosis afecta principalmente la piel, posee varios tipos dependiendo el patrón de herencia. Dentro de las dominantes encontramos a la ictiosis vulgar, y en las recesivas la Ictiosis laminar, Eritroderma ictiosiforme, arlequín.La ictiosis laminar es una genodermatitis congénita que según datos estadísticos internacionales reporta 1:200 000-300 000 recién nacidos, en las bases de datos consultadas en Honduras, no se hallo incidencia ni prevalencia de esta enfermedad.Materiales y métodos: Se analizó el árbol genealógico de 6 pacientes más la valoración de las manifestaciones clínicas propias de cada individuo para determinar el patrón de herencia especifico y así identificar el tipo de ictiosis.Resultado: El análisis mostró un patrón de herencia autosómico recesivo, consanguinidad en padres de los pacientes.Conclusiones: La realización de un pedigrí es esencial en conjunto con la exploración clínica para el diagnóstico de ictiosis, en ausencia de pruebas genéticas e histopatológicas.