IgG4-related diseases - a new look in rheumatology

Abstract

Choroby IgG4-zależne charakteryzują się obecnością plazmatycznych IgG4-dodatnich nacieków tkankowych oraz rozległego lub ogniskowego włóknienia. W większości przypadków w surowicy stwierdza się zwiększone stężenie IgG4. Z czasem trwania choroby dochodzi do zajęcia kolejnych narządów, dlatego wysokie poziomy IgG i IgG4 skłaniają do systematycznych badań kontrolnych celem zapobiegania dysfunkcji wielonarządowej. Konieczna jest diagnostyka obejmująca badania obrazowe (radiologiczne, ultrasonograficzne, tomograficzne), oznaczenie stężenia IgG4 w surowicy oraz parametrów laboratoryjnych typowych dla dysfunkcji danego narządu (zwykle niezbędna jest ocena funkcji trzustki, tarczycy i wątroby). Stosunkowo mało specyficzne jest izolowane nacieczenie plazmocytami IgG4+ lub podwyższony stosunek IgG4/IgG. Dlatego też do rozpoznania chorób IgG4-zależnych niezbędne jest współwystępowanie zmian histopatologicznych z obecnością nacieków z komórek plazmatycznych IgG4--dodatnich, zwiększenie stężenia IgG4 w surowicy oraz organomegalia przebiegająca z postępującą dysfunkcją narządową. Glikokortykosteroidy są skuteczne w większości przypadków (przynajmniej w pierwszym stadium leczenia), ale nawroty choroby są częste. W literaturze podkreśla się również skuteczność terapii biologicznej stosowanej jako leczenie drugiego rzutu.IgG4-related diseases are characterised by tissue infiltration of IgG4-positive plasma cells and diffuse or localised fibrosis. Elevated serum IgG4 is also present. With time the subsequent organs are affected; thus high levels of IgG and IgG4 should prone to systematic control to prevent multiorgan dysfunction. Detailed diagnostics is necessary and should include radiologic, ultrasonographic and tomographic evaluation, measurements of serum IgG4 and laboratory parameters specific to dysfunction of the affected organ. An isolated infiltration by IgG4+ plasmocytes or elevated IgG4/IgG ratio constitutes relatively non-specific findings. Thus, during diagnostics the combined presence of the characteristic histopathological appearance, increased numbers of IgG4+ plasma cells, elevated serum IgG4 and organomegaly with progressing organ dysfunction is necessary. Glucocorticosteroids are effective in most cases (at least at the beginning of treatment), but disease flares are common. The effectiveness of biologic therapy is also underlined in the literature.