Sindrom Wiskott Aldrich: Laporan Kasus

Abstract

Sindrom Wiskott Aldrich (SWA) merupakan kelainan genetik imunodefisiensi yangditurunkan secara X-linked recessive, termasuk dalam sindrom hiper IgE. Kasus ini sangatjarang, insidens di Amerika Serikat 4:1000000 kelahiran bayi hidup laki-laki. Manifestasiklinis SWA berupa eksima, trombositopenia, dan infeksi berulang. Biasanya meninggalusia dini. Dilaporkan kasus pertama di RS Cipto Mangunkusumo, Jakarta yaitu bayilaki-laki, 4 bulan, BB 3,8 kg (< P5NCHS), PB 55 cm