Seltene Lungenerkrankungen

Abstract

Vorwort; Die Herausgeber; Abkürzungsverzeichnis; Inhaltsverzeichnis; Autorenverzeichnis; I Allgemeiner Teil; 1 Epidemiologie und Register bei seltenen Lungenerkrankungen; 1.1 Definition; 1.2 Bewertung von Risikofaktoren; 1.3 Methodik epidemiologischer Studien bei seltenen Erkrankungen; 1.4 Register zu seltenen Lungenerkrankungen; 1.5 Aktueller Stand und zukünftige Aufgaben epidemiologischer Studien bei seltenen Lungenerkrankungen; Literatur; 2 Klinische Diagnostik; 2.1 Einleitung; 2.2 Anamnese; 2.2.1 Klinische Symptomatik und bisheriger Krankheitsverlauf. 2.2.2 Lunge als Zielorgan beruflicher Belastungen und/oder von Umwelteinflüssen2.2.3 Inhalatives Zigarettenrauchen; 2.2.4 Extrapulmonale und systemische Symptome; 2.2.5 Epidemiologische Überlegungen, Familienanamnese; 2.2.6 Medikamentös ausgelöste Lungenerkrankungen, drogeninduzierte Krankheiten; 2.3 Klinische Untersuchung; 2.4 Lungenfunktion; 2.5 Bildgebung: Thorax-Röntgen und -CT; 2.6 Laborparameter; 2.7 Endoskopie und Histologie; Literatur; 3 Radiologische Diagnostik; 3.1 Einleitung; 3.2 Bildgebende Verfahren zur Abklärung thorakaler Pathologien; 3.2.1 Lungenröntgen. 3.2.2 Computertomografie3.2.3 Magnetresonanztomografie; 3.3 Grundlagen der CT-Diagnostik diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen; 3.3.1 CT-Muster; 3.3.2 Zusätzliche Veränderungen; 3.3.3 Verteilung von Veränderungen; 3.3.4 CT-Erkrankungsmuster; Literatur; 4 Pathologische Diagnostik; 4.1 Einleitung; 4.2 Zytologische Diagnostik; 4.3 Histologische Diagnostik; 4.4 Elektronenmikroskopie; 4.5 Spezialverfahren; 4.6 Reaktionsmuster nichtneoplastischer Lungenerkrankungen; 4.6.1 Typen der interstitiellen Pneumonie; 4.6.2 Andere Schädigungsmuster; Literatur; 5 Grundlagen der medikamentösen Therapie. 5.4 Substitutionstherapie zur Behandlung des Alpha-1-Antitrypsin Mangels und der pulmonalen Alveolarproteinose5.4.1 Alpha-1-Antitrypsin; 5.4.2 GM-CSF; Literatur; 6 Grundlagen der nichtmedikamentösen Therapie; 6.1 Einleitung und Definition; 6.2 Allgemeine Indikationen und Evidenzlage; 6.3 Rehabilitation bei seltenen Lungenerkrankungen; 6.3.1 Interstitielle Lungenerkrankungen; 6.3.2 Non-CF-Bronchiektasen; 6.3.3 Pulmonale Hypertonie; 6.3.4 Zystische Fibrose; 6.3.5 Lymphangioleiomyomatose; 6.3.6 Vocal Cord Dysfunction; 6.4 Komponenten der pneumologischen Rehabilitation. 5.1 Einleitung5.2 Immunsupprimierende bzw.-modulierende Medikamente zur Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen; 5.2.1 Kortikosteroide; 5.2.2 Methotrexat; 5.2.3 Leflunomid; 5.2.4 Azathioprin; 5.2.5 MycophenolatMofetil; 5.2.6 Cyclophosphamid; 5.2.7 Chloroquin und Hydroxychloroquin; 5.2.8 Thalidomid; 5.2.9 TNF-α-Blocker und Interleukin-Inhibition; 5.2.10 Rituximab; 5.2.11 Sirolimus; 5.2.12 Cladribin; 5.3 Proliferationshemmende Medikamente zur Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen; 5.3.1 Pirfenidon; 5.3.2 Nintedanib; 5.3.3 Vemurafenib.