Laporan Kasus Acrodermatitis Enteropathica pada Anak 5 Tahun dengan Level Zink Serum Normal

Abstract

Acrodermatitis enterophatica (AE) is an inherited or acquired condition associated with zinc malabsorption. Clinical symptoms of AE are periorificial and acral dermatitis, alopecia, and diarrhea. Serum zinc levels usually decrease in AE patients. A 5-year-old boy presented with crusted erosion on the face, trunks and extremities that have been appeared for one year and worsened last month. It also accompanied by hair and eyebrow loss, diarrhea, and eating disorder. Patient was also malnourished. Dermatovenereology examination showed papules, patches, multiple erythematous plaques with squama, erosions with brownish yellow crust above located on perioral, periorbital, posterior trunk, inguinal, perianal, cubital, popliteal and dorsum pedis region. The oral region showed stomatitis and cheilitis. The orbital region showed conjunctival injection and eye discharge. The scalp, eyebrows and lashes showed total alopecia. Laboratory test showed normal serum zinc levels and decreased levels of alkaline phosphatase. The patient was diagnosed with acquired form of AE. Clinical improvement was seen after zinc supplementation. The diagnosis of AE cannot be made only by low serum zinc levels. If a classical triad of AE was found, we must be able to recognize it immediately, thus prompt and appropriate therapy could be given.Acrodermatitis enteropathica (AE) merupakan gangguan penyerapan zink yang dapat diturunkan ataupun diperoleh (acquired). Secara klinis, AE ditandai dengan munculnya dermatitis periorifisial dan akral, diare, serta alopesia. Kadar zink serum umumnya menurun pada pasien AE. Kasus: Pasien anak laki-laki berusia 5 tahun dengan keluhan luka keropeng pada wajah, badan, dan ekstremitas yang dirasakan sejak 1 tahun dan memberat selama 1 bulan terakhir. Keluhan disertai adanya kerontokan rambut dan alis, diare, serta sulit makan. Tampak status gizi kurang. Pada pemeriksaan dermatovenereologi didapatkan regio perioral, periorbital, trunkus posterior, inguinal, perianal, cubiti, poplitea, dan dorsum pedis tampak papul, patch, plak eritem multipel disertai dengan skuama, erosi, dan sebagian area disertai krusta kuning kecoklatan di atasnya. Regio oral tampak stomatitis dan cheilitis. Regio orbita tampak injeksi konjungtiva dan sekret. Regio kulit kepala, alis, dan bulu mata tampak alopesia total. Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan kadar zink serum normal dan penurunan kadar alkaline phosphatase (ALP). Pasien didiagnosis dengan acquired AE. Ditemukan perbaikan klinis pada pasien setelah pemberian suplementasi zink. Diagnosis AE tidak dapat hanya didasarkan pada kadar zink serum yang rendah. Apabila ditemukan pasien dengan gejala klinis mengarah ke AE berupa dijumpainya triad klasik AE, maka diharapkan penyakit dapat segera dikenali sehingga terapi yang tepat dapat diberikan dengan cepat.