Catastrophic antiphospholipid syndrome: 20 years of research work (1992–2012)

Abstract

Postać katastroficzna zespołu antyfosfolipidowego ( antiphospholipid syndrome – APS) jest rzadkim, ale potencjalnie śmiertelnym schorzeniem, które wymaga dużej świadomości klinicznej. Na szczęście ta postać APS rozwija się u mniej niż 1% pacjentów z APS, ale na skutek jego potencjalnej śmiertelności obecnie podkreśla się jej ważność w medycynie klinicznej. W tej grupie pacjentów występuje wysokie prawdopodobieństwo poważnych i nagłych zaburzeń w układzie krzepnięcia lub fibrynolizy wywołanych przez przeciwciała aPL, jednak w większości przypadków czynniki wyzwalające pozostają nieznane. Terapeutyczne konotacje wskazują, że wymienione zaburzenia można leczyć antykoagulantami łącznie z glikokortykosteroidami oraz próbując uzyskać szybkie obniżenie miana przeciwciał aPL (np. wymiana osocza i/lub dożylne podawanie immunoglobulin).The catastrophic variant of the antiphospholipid syndrome (APS) is an uncommon but potentially life-threatening condition that needs high clinical awareness. Fortunately, less than 1% of patients with the APS develop this complication, but its potentially lethal outcome emphasizes its importance in clinical medicine today. A basic and sudden disturbance of the coagulation or fibrinolytic systems induced by the antiphospholipid antibodies (aPL) is highly probable in this group of patients, but precipitating factors remain unknown in most of them. The therapeutic connotation is that this may be corrected with the combination of anticoagulants plus glucocorticoids plus attempts at achieving a prompt reduction of aPL titer (i.e. plasma exchange and/or intravenous immunoglobulins).