Büyüme Hormonu Tedavisi Alan Çocukların Klinik Çzellikleri: Tek Merkez Deneyimi

Abstract

Objective: In this study, we aimed to investigate the clinical features of children who received growth hormone (GH) treatment with a diagnosis of GH deficiency (GHD). Material and Methods: The clinical features of children treated with GH treatment between 01.06.2013-31.12.2018 in a tertiary healthcare service were retrospectively analyzed. Children with isolated GHD and children with panhipopituitarism were compared. Results: In total, 70 boys 118 children were included in the study. 78 (66.3%) of patients were treated with GH due to isoleted GHD, 14 (11.9%) due to bio-inactive GH syndrome, 9 (7.6%) due to panhypopituitarism, 6 (5.1%) due to GH neurosecretory dysfunction, 6 (5.1%) due to Turner syndrome and 5 (4.2%) due to off-label reasons.There were no significant diffrence between groups of isoleted GHD and panhipopituitarism regarding gender, age of diagnosis and oxological features at diagnosis. Serum IGF-1 SDS, IGFBP-3 SDS, TSH and pik GH response to klonidine test were lower in panhipopituitarism group (p=0.026, p=0.002, p=0.009 ve p=0.005, respectively). Significantly higher growth rates in the first 2 years in the patient with panhypopituitarism were determined (p<0.001 and p=0.005, respectively). A correlation was found between the growth rate in the first year and age of diagnosis, GH stimulation test responses, serum IGFBP-3 SDS and difference between chronologic age and bone age. Conclusion: Patients with panhypopituitarism had more significant laboratory findings for GHD at admission and better GH treatment responses in follow-up compared to patients with isolated GHD.Amaç: Bu çalışmada büyüme hormonu (BH) eksikliği tanısı ile BH tedavisi uygulanan çocukların klinik özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Bir üçüncü basamak sağlık merkezinde 01.06.2013-31.12.2018 tarihleri arasında BH tedavisi almış çocukların oksolojik, biyokimyasal, radyolojik bulguları ve tedavi yanıtları geriye dönük olarak incelendi. İzole büyüme hormon eksikliği (İBHE) ve panhipopitüitarizmli hasta grupları karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmaya alınan 70’i erkek 118 hastanın 78’i (%66.3) İBHE, 14’ü (%11.9) biyoinaktif BH sendromu, 9’u (%7.6) panhipopitüitarizm, 6’sı (%5.1) BH nörosekretuar disfonksiyonu, 6’sı (%5.1) Turner sendromu, 5’i (%4.2) endikasyon dışı nedenler ile BH tedavisi almışlardı. İBHE ve panhipopitüarizmli çocuklar karşılaştırıldığında cinsiyet dağılımı, tanı yaşı ve başvuru oksolojik özellikleri açısından gruplar arasında bir fark saptanmadı. Panhipopituitarizmli çocuklarda serum IGF-1 SDS, IGFBP-3 SDS, TSH düzeyleri ve klonidin testinde zirve BH yanıtı daha düşük saptandı (sırası ile p=0.026, p=0.002, p=0.009 ve p=0.005). BH tedavisi ile uzama hızı panhipopitüitarizmli grupta ilk 2 yılda anlamlı olarak daha fazla saptandı (1. yıl p<0.001, 2. yıl p=0.005). Hastaların 1. yıl uzama hızı ile tanı yaşı, tanıda takvim yaşı kemik yaşı farkı, BH uyarı testi yanıtları ve IGFBP-3 SDS arasında korelasyon saptandı. Sonuç: Panhipopitüitarizmli hastaların İBHE olanlara nazaran başvuruda BH eksiliği lehine laboratuvar bulgularının daha belirgin ve izlemde BH tedavi yanıtlarının daha iyi olduğu gözlendi.