Síndrome de West: a propósito de nove casos

Abstract

A síndrome de West é forma de epilepsia generalizada que se inicia no primeiro ano de vida, com pico de incidência entre 5 e 8 meses, caracterizada por espasmos ou mioclonias maciças, regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e alteração eletrencefalográfica denominada hipsarritmia. Relatamos nove casos de síndrome de West, discutindo aspectos clínicos, etiológicos, evolutivos e terapêuticos.West syndrome is a peculiar form of epilepsy of infancy and childhood characterized by spasms or massive myoclonus, regression neuropsychomotor development, and EEC abnormalities referred as hipsarrhythmia. We report nine cases of West syndrome discussing clinical, etiological, evolutive and therapeutic features.