Diagnosis and Treatments of Hypertrophic Pachymeningitis

Abstract

はじめに 肥厚性硬膜炎（hypertrophic pachymeningitis：HP） は，慢性炎症により脳や脊髄の硬膜に部分的あるいはび まん性な肥厚を認める疾患である 1～4） ．本邦の有病率は 人口 10 万人あたり 0.949 の希少疾患である 5） ．歴史を顧 みれば，19 世紀後半の Charcot らによる記載に始まり （Fig. 1） 1,4） ，近年の神経学をはじめとした現代医学の進 歩により疾患概念が確立されつつある疾患である．HP は脳硬膜だけでなく，背部痛やしびれ感を主訴とし，脊 髄硬膜にも病変を認めることがあるため，脊髄外科医が 遭遇することもある 6～8） ．本稿では，HP の包括的な疾患 概念，分類・原因，治療を述べた後，spinal HP に焦点を 当て紹介する． 肥厚性硬膜炎の分類 髄膜に炎症をきたす疾患には，1）硬膜炎（pachyminin-gitis） ，2）くも膜炎（arachnoiditis） ，3）軟膜炎（lepto-meningitis）がある．通常，髄膜炎と呼ばれるのは軟膜 炎であるが，くも膜にも炎症が及ぶことが多い．硬膜炎 も同様に，くも膜や軟膜へ炎症が及ぶことがある 2,4,9） ． HP は形成される部位により，1）cranial HP と 2）spi-nal HP に分類される．Cranial HP が多いが，ときに spinal HP を経験することがある（Fig. 2） ． HP は原因により，1）原因が明らかでない特発性 HP と，2）全身疾患に伴い発症する続発性 HP に大別される （Table 1） ．続発性では，2-1）感染性 HP（梅毒，結核， 真菌など） ，2-2）免疫介在性 HP（多発血管炎性肉芽腫 症〔granulomatosis with polyangiitis：GPA〕をはじめと した抗好中球細胞質抗体〔anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA〕関連疾患〔ANCA-associated vasculi-tis：AAV〕 ，サルコイドーシス，関節リウマチ，IgG4 関 連疾患〔IgG4-related disease：IgG4RD〕 ）などに分類さ れる．Charcot らの時代から 20 世紀前半までは梅毒をは じめとした感染性 HP が多かったが 1,10） ，近年の報告の多 くは免疫介在性 HP である 2,5） ．なお，脳脊髄液減少症や 腫瘍性疾患（悪性リンパ腫，転移性脳・脊髄腫瘍など）で も MRI 検査で異常な造影を伴う硬膜肥厚を認めることが あるため，HP との鑑別には注意を要する （Table 1） 2～4） ．