Doença do Espectro Neuromielite Óptica (DENMO)

Abstract

As Doenças do Espectro Neuromielite Óptica (DENMO) são doenças imunomediadas do sistema nervoso central (SNC) associadas à presença de um marcador biológico de alta especificidade, o anticorpo anti-aquaporina-4. É uma doença rara com prevalência mundial em torno de 0,5-1,0 por mil habitantes, mais frequente no sexo feminino com uma relação de 10 mulheres para cada homem acometido e mais incidente em indivíduos de descendência africana e asiática. As manifestações clínicas mais características são a neurite óptica grave, a mielite transversa longitudinal extensa e a síndrome de área postrema do bulbo (caracterizada por náuseas, vômitos e soluços recorrentes). Os sintomas apresentam-se em forma de exacerbações agudas e períodos de remissão. O diagnóstico é baseado nos critérios do Painel Internacional para Diagnóstico NMO, que definiu os critérios diagnósticos atuais em 2015 a partir dos sintomas clínicos típicos e na positividade ou não do anticorpo anti-aquaportina-4. O tratamento das exacerbações agudas é realizado com corticoterapia endovenosa de 3-5 dias associado ao uso de plamaférese em casos graves ou refratários ao tratamento com corticoide. O tratamento de prevenção das exacerbações agudas utilizado atualmente é baseado em trabalhos de baixo poder científico, considerando como primeira linha de tratamento imunossupressores como azatioprina, micofenolatomofetila e o rituximabe. Entretanto, novos medicamentos com alvos terapêuticos específicos foram estudados nos últimos anos com boa perspectiva para o tratamento futuro da DENMO.