Deficiencia de adhesión de leucocitos

Abstract

Artículo de revisión Vol. 31, Núm. 1 • Enero-Abril 2022 pp 21-26 RESUMEN La deficiencia de adhesión de leucocitos (LAD, por sus siglas en inglés) es un defecto de las moléculas de adhesión celular que da lugar a síndromes clínicos. Durante la inflamación, los leucocitos desempeñan un papel clave en el mantenimiento de la homeostasis del tejido mediante la eliminación de patógenos y la eliminación del tejido dañado. Los leucocitos migran al sitio de la inflamación arras-trándose sobre y a través de la pared de los vasos sanguíneos hacia el tejido. Las deficiencias en la adhesión de leucocitos (es decir, LAD-I,-II y LAD-I/ variante, esta última también conocida como LAD-III) son causadas por defectos en la adhesión de leucocitos a la pared de los vasos sanguíneos, debido a mutaciones en los genes, que codifica la integrina β2 (ITGB2), una proteína de transporte de GDP-fucosa (SLC35C1) y kindlin-3 (FERMT3), respectivamente. Palabras clave: Deficiencia de adhesión de leucocitos (LAD), molé-culas de adhesión, inmunodeficiencias primarias. ABSTRACT Leukocyte adhesion deficiency (LAD) is a defect in cell adhesion molecules that leads to clinical syndromes. During inflammation, leukocytes play a key role in maintaining tissue homeostasis by killing pathogens and removing damaged tissue. Leukocytes migrate to the site of inflammation by crawling over and through the wall of the blood vessels into the tissue. Leukocyte adhesion deficiencies (i.e., LAD-I,-II, and LAD-I/variant, the latter also known as LAD-III) are caused by defects in leukocyte adhesion to the blood vessel wall, due to mutations in genes, encoding β2 integrin (ITGB2), a GDP-fucose transport protein (SLC35C1) and kindlin-3 (FERMT3), respectively.